兒童嗜鉻細胞瘤可發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)(腫瘤或增生)、腎上腺外的嗜鉻組織中或交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)。因分泌過多的兒茶酚胺引發(fā)高血壓和一系列以糖代謝紊亂為主的綜合征,故又稱為兒茶酚胺增多癥。與成人嗜鉻細胞瘤的組織發(fā)生一樣,是起源于外胚層的神經(jīng)嵴,在組織發(fā)育后分布于自頸交感神經(jīng)鏈至盆腔的諸多部位,其內(nèi)分泌組織的細胞在組織化學上是屬于氨前體攝取和氨基酸脫羧基酶活性細胞,簡稱為apud細胞。apud細胞合成35種生理活性多肽,但僅極少幾種有生物活性,主要是兒茶酚胺(ca)包括多巴胺、去甲。腎上腺素和。腎上腺素。因兒童的特殊生理期,兒童嗜鉻細胞瘤在許多方面如疾病的發(fā)生、臨床表現(xiàn)和臨床診治方面都明顯的有別于成人。完成機構(gòu):南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院泌尿外科,南京210029