兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過速（cpvt）是一種原發(fā)性心臟電紊亂，可能是非器質(zhì)性心臟病患者發(fā)生猝死的重要原因。少年及成人均可患病。異常的ryr2通道或casq2蛋白在交感興奮的條件下誘發(fā)的延遲后除極可能是cpvt發(fā)生的機(jī)制。任何患者無論年齡大小，只要是交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮誘發(fā)的雙向或多形性室性心動(dòng)過速，無器質(zhì)性心臟病且qt間期正常，都應(yīng)考慮cpvt的診斷。β受體阻滯劑可以控制大部分患者的心動(dòng)過速發(fā)作。cpvt患者發(fā)生過心臟驟停為埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（icd）治療的ⅰ類適應(yīng)證。服用β受體阻滯劑時(shí)出現(xiàn)暈厥者為icd治療的ⅱa類適應(yīng)證。對于致病基因的攜帶者，特別是兒童，都應(yīng)服用β受體阻滯劑進(jìn)行一級預(yù)防。完成機(jī)構(gòu)：中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院,中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)心血管病研究所阜外心血管病醫(yī)院心律失常診治中心,北京100037